윌슨병(Wilson disease)은 구리 대사 이상으로 간, 뇌, 각막에 구리가 축적되어 간경화, 신경 증상, 카이저-플라이셔 고리를 일으키는 유전성 질환입니다. 대한간학회 자료에 따르면 국내 유병률은 인구 10만 명당 약 3~5명이며, 조기 진단과 평생 킬레이트 치료로 정상적인 수명을 기대할 수 있습니다. 이 글에서는 대한간학회, 대한신경과학회, 대한소아청소년과학회 공식 가이드라인을 기반으로 윌슨병의 구리 대사 기전과 ATP7B 유전자 이상, 간경화 Child-Pugh 점수별 증상, 페니실라민·트리엔틴·아연 치료의 복용 일정과 부작용 관리, 간 이식 적응증, 신경 증상 치료법을 상세히 정리했습니다.
윌슨병의 의학적 정의와 구리 대사 기전
윌슨병은 1912년 영국 신경과 의사 Samuel Wilson이 처음 보고한 질환으로, 간과 뇌에 구리가 비정상적으로 축적되는 상염색체 열성 유전 질환입니다. 대한간학회 윌슨병 진료 가이드라인에 따르면 13번 염색체에 위치한 ATP7B 유전자의 돌연변이로 발생하며, 현재까지 500개 이상의 변이가 보고되었습니다.
정상적인 구리 대사 과정은 다음과 같습니다. 음식물로 섭취된 구리는 소장에서 흡수되어 혈액을 통해 간으로 운반됩니다. 간세포 내에서 ATP7B 단백질은 두 가지 중요한 역할을 합니다. 첫째, 구리를 세룰로플라스민(ceruloplasmin)이라는 운반 단백질에 결합시켜 혈액으로 내보냅니다. 둘째, 과잉 구리를 담즙으로 배설합니다. 정상인은 하루 1~2mg의 구리를 섭취하며, 이 중 0.5~1.3mg이 담즙으로 배설되어 구리 균형이 유지됩니다.
윌슨병 환자는 ATP7B 유전자 변이로 인해 이 단백질이 제대로 기능하지 못합니다. 그 결과 구리가 세룰로플라스민에 결합하지 못해 혈중 세룰로플라스민 농도가 감소하고(정상 20~40mg/dL → 윌슨병 <20mg/dL), 담즙으로 구리 배설이 되지 않아 간에 구리가 축적됩니다. 간세포에 축적된 구리는 활성 산소를 생성하여 세포 손상을 일으키고, 점차 간염, 간섬유화, 간경화로 진행합니다.
간에 더 이상 구리를 저장할 수 없게 되면 구리가 혈액으로 방출되어 다른 장기로 이동합니다. 뇌의 기저핵(특히 렌즈핵)에 축적되면 운동 장애, 구음 장애, 인지 기능 저하 등 신경 증상이 나타납니다. 각막의 데스메막에 축적되면 녹갈색의 카이저-플라이셔 고리(Kayser-Fleischer ring)가 형성됩니다. 신장, 심장, 뼈, 관절에도 구리가 축적되어 다양한 증상을 일으킬 수 있습니다.
질병관리청 희귀질환센터 자료에 따르면 윌슨병은 상염색체 열성 유전이므로, 부모가 모두 보인자일 때 자녀가 윌슨병을 가질 확률은 25%입니다. 형제자매가 윌슨병으로 진단되면 다른 형제자매도 반드시 선별 검사를 받아야 합니다.
카이저-플라이셔 고리와 진단 검사
카이저-플라이셔 고리(Kayser-Fleischer ring, K-F ring)는 윌슨병의 가장 특징적인 징후로, 각막 주변부(데스메막)에 구리가 침착되어 나타나는 녹갈색 또는 금갈색의 고리입니다. 대한안과학회 진단 기준에 따르면 세극등 현미경(slit lamp) 검사로 확인하며, 육안으로는 보이지 않는 경우가 많습니다.
K-F 고리는 신경 증상이 있는 윌슨병 환자의 95% 이상에서 나타나지만, 간 증상만 있는 환자에서는 50~60%에서만 관찰됩니다. K-F 고리가 없다고 해서 윌슨병을 배제할 수는 없으며, 특히 소아 환자에서는 간 증상이 먼저 나타나고 K-F 고리는 나중에 형성될 수 있습니다. 치료를 시작하여 구리가 제거되면 K-F 고리도 점차 사라집니다.
윌슨병 진단을 위한 검사는 다음과 같습니다. 혈청 세룰로플라스민은 가장 기본적인 선별 검사로, 20mg/dL 미만이면 윌슨병을 강력히 의심합니다. 그러나 정상인의 5%, 만성 간질환 환자의 일부에서도 낮을 수 있고, 반대로 윌슨병 환자의 약 5%는 정상 범위일 수 있어 단독 검사로는 부족합니다.
24시간 소변 구리 배설량은 진단에 매우 유용합니다. 정상인은 하루 40μg 미만이지만, 윌슨병 환자는 대부분 100μg 이상, 전형적으로는 200μg 이상 배설합니다. 단, 급성 간염이나 담즙 정체가 있으면 일시적으로 증가할 수 있으므로 해석에 주의가 필요합니다.
간 조직 검사를 통한 간 구리 농도 측정은 가장 확실한 진단 방법입니다. 정상인은 건조 중량 1g당 50μg 미만이지만, 윌슨병 환자는 250μg 이상으로 증가합니다. 그러나 침습적 검사이므로 모든 환자에게 시행하지는 않으며, 진단이 불명확한 경우에 고려합니다.
유전자 검사는 ATP7B 유전자의 변이를 확인하는 검사로, 확진에 도움이 됩니다. 한국인에서 흔한 변이는 R778L, A874V 등입니다. 그러나 변이가 너무 다양하여 검사에서 변이가 발견되지 않아도 윌슨병을 배제할 수는 없습니다. 형제자매 선별 검사나 산전 진단에 유용합니다.
대한간학회 진단 점수 체계(Leipzig score)를 사용하면 임상 증상, 검사 소견을 종합하여 진단할 수 있습니다. 4점 이상이면 윌슨병으로 진단합니다.
| 검사 항목 | 결과 | 점수 |
|---|---|---|
| 카이저-플라이셔 고리 | 있음 | 2점 |
| 없음 | 0점 | |
| 신경 증상 | 심함 | 2점 |
| 경미함 | 1점 | |
| 없음 | 0점 | |
| 혈청 세룰로플라스민 | <10mg/dL | 2점 |
| 10~20mg/dL | 1점 | |
| >20mg/dL | 0점 | |
| 24시간 소변 구리 | >100μg | 2점 |
| 40~100μg | 1점 | |
| <40μg | 0점 | |
| 간 구리 농도 | >250μg/g (건조 중량) | 2점 |
| 50~250μg/g | 1점 | |
| ATP7B 유전자 변이 | 양쪽 대립 유전자 모두 발견 | 4점 |
| 한쪽만 발견 | 1점 |
해석: 총점 4점 이상이면 윌슨병 진단, 3점 이하는 추가 검사 필요
간경화 Child-Pugh 점수별 증상과 예후
윌슨병 환자의 약 40~50%는 간 증상으로 처음 진단됩니다. 대한간학회 윌슨병 레지스트리 연구에 따르면 증상은 무증상 간 효소 상승(AST, ALT 증가)부터 급성 간부전까지 매우 다양합니다.
소아와 청소년은 주로 간 증상으로 나타납니다. 5~15세 사이에 가장 흔하며, 피로, 복통, 황달, 간 비대 등이 나타납니다. 일부는 급성 간염 양상을 보이지만, 대부분은 서서히 진행하는 만성 간염 또는 간경화로 발현합니다. 치료하지 않으면 간섬유화가 진행하여 간경화에 이릅니다.
급성 간부전은 윌슨병의 드물지만(5~12%) 심각한 발현 형태입니다. 주로 젊은 여성에서 많으며, 갑자기 황달, 복수, 간성뇌증이 나타나고 빠르게 악화됩니다. 혈액 검사에서 빌리루빈이 매우 높고(>20mg/dL), 간 효소(AST, ALT)는 중등도로 증가하며, 용혈성 빈혈(쿰스 검사 음성)이 동반되는 것이 특징입니다. 급성 간부전 윌슨병은 내과 치료로 회복이 어려우며, 대부분 응급 간 이식이 필요합니다.
간경화로 진행하면 Child-Pugh 점수로 중증도를 평가합니다. 빌리루빈, 알부민, 프로트롬빈 시간(INR), 복수, 간성뇌증의 5가지 항목을 각각 1~3점으로 점수화하여 총 5~15점으로 계산합니다. Class A(5~6점)는 보상성 간경화로 예후가 좋으나, Class C(10~15점)는 비보상성 간경화로 1년 생존율이 50% 미만이며 간 이식을 고려해야 합니다.
보상성 간경화(Child-Pugh A) 단계에서는 증상이 거의 없거나 경미한 피로, 소화불량 정도입니다. 간 기능이 어느 정도 유지되므로 킬레이트 치료에 잘 반응하며, 치료를 꾸준히 하면 정상 생활이 가능합니다. 그러나 치료를 중단하면 빠르게 악화됩니다.
비보상성 간경화(Child-Pugh B, C) 단계에서는 복수, 하지 부종, 정맥류 출혈, 간성뇌증, 황달 등의 합병증이 나타납니다. 킬레이트 치료를 시작해도 간 기능 회복이 제한적이며, 합병증 관리가 중요합니다. 간 이식을 적극적으로 고려해야 합니다.
간경화의 합병증으로 간세포암(HCC)이 발생할 수 있습니다. 일반 간경화에 비해 빈도는 낮지만(약 1~3%), 정기적인 복부 초음파와 혈청 알파태아단백(AFP) 검사로 조기 발견이 중요합니다. 대한간학회 가이드라인에서는 간경화 환자는 6개월마다 HCC 선별 검사를 권장합니다.
페니실라민 치료의 복용 일정과 부작용
페니실라민(penicillamine, 상품명 큐프리민Cuprimine 등)은 윌슨병 치료의 첫 번째 선택 약물로, 1950년대부터 사용되었습니다. 대한간학회 윌슨병 치료 가이드라인에 따른 페니실라민 요법은 다음과 같습니다.
페니실라민은 구리와 결합하여 소변으로 배설을 촉진하는 킬레이트제입니다. 초기 투여량은 성인 기준 하루 750~1,500mg(250mg 캡슐 3~6개)을 2~3회로 나누어 공복에 복용합니다. 소아는 체중 1kg당 20mg/kg/일을 투여합니다. 공복(식사 1시간 전 또는 2시간 후)에 복용해야 흡수가 잘 되며, 음식과 함께 먹으면 효과가 감소합니다.
치료 초기 2~4주간은 소변 구리 배설이 급격히 증가하여 하루 1,000~3,000μg에 달합니다. 이는 간과 조직에서 구리가 동원되어 배설되는 것으로, 치료가 효과적이라는 증거입니다. 3~6개월 후 소변 구리는 200~500μg/일로 감소하며, 혈청 세룰로플라스민은 서서히 증가합니다(그러나 정상화되지는 않음). 간 기능(AST, ALT, 빌리루빈, 알부민)이 호전되고, K-F 고리가 엷어집니다.
1~2년 후 유지 요법으로 전환합니다. 용량을 하루 750~1,000mg(250mg 캡슐 3~4개)으로 감량하여 평생 복용합니다. 일부 환자는 더 낮은 용량(500mg/일)으로도 유지되지만, 임의로 줄이면 재발 위험이 있으므로 반드시 의사와 상의합니다. 소변 구리를 정기적으로 검사하여(3~6개월마다) 약 용량을 조정합니다. 유지 기간 중 소변 구리는 200~500μg/일이 적정합니다.
페니실라민의 부작용은 약 20~50%에서 나타나며, 주요 부작용은 다음과 같습니다. 조기 과민 반응(5~10%)은 발열, 발진, 림프절 비대, 백혈구 감소증 등으로 치료 시작 후 2~3주에 나타납니다. 약을 중단하면 호전되지만, 재투여 시 재발하므로 트리엔틴이나 아연으로 대체해야 합니다.
신장 독성(5~7%)은 단백뇨, 신증후군, 막성 사구체신염으로 나타납니다. 정기적인 소변 검사(단백뇨 확인)가 필요하며, 심한 경우 약을 중단합니다. 혈액학적 부작용으로 백혈구 감소증, 혈소판 감소증, 재생불량성 빈혈(드묾, <1%)이 발생할 수 있어 정기적인 혈액 검사(3개월마다)가 필요합니다.
피부 증상으로 피부 탄력 감소, 주름 증가가 나타날 수 있으며, 이는 페니실라민이 콜라겐 교차 결합을 억제하기 때문입니다. 장기 복용 시 피부가 늘어지거나 쉽게 멍이 드는 증상이 나타날 수 있습니다.
신경 증상의 역설적 악화(10~50%)가 치료 초기에 나타날 수 있습니다. 페니실라민이 조직에서 구리를 빠르게 동원하여 혈중 유리 구리가 일시적으로 증가하고, 이것이 뇌로 재침착되기 때문으로 추정됩니다. 떨림, 구음 장애, 보행 장애가 악화되거나 새로 발생하며, 일부는 영구적입니다. 이런 이유로 신경 증상이 주된 윌슨병 환자에서는 페니실라민보다 트리엔틴이나 아연을 우선 고려합니다.
페니실라민은 비타민 B6(피리독신) 결핍을 일으킬 수 있으므로, 비타민 B6 25~50mg/일을 함께 복용합니다. 임신 중에도 치료를 중단하면 안 되지만, 용량을 25~50% 감량(하루 500~750mg)하여 태아 기형(피부 이완, 결합 조직 이상) 위험을 줄입니다.
| 치료 단계 | 페니실라민 용량 (성인) | 복용 방법 | 소변 구리 목표 |
|---|---|---|---|
| 초기 치료 (0~6개월) | 750~1,500mg/일 | 250mg 캡슐 3~6개, 2~3회 분할, 공복 | 1,000~3,000μg/일 |
| 유지 치료 (6개월 이후) | 750~1,000mg/일 | 250mg 캡슐 3~4개, 2~3회 분할, 공복 | 200~500μg/일 |
| 임신 중 | 500~750mg/일 (25~50% 감량) | 250mg 캡슐 2~3개, 2회 분할, 공복 | 200~500μg/일 |
트리엔틴과 아연 보조 치료
트리엔틴(trientine, 상품명 Syprine 등)은 페니실라민에 비해 부작용이 적은 2세대 킬레이트제입니다. 대한간학회 가이드라인에서는 페니실라민 부작용이 있거나 신경 증상이 주된 환자에게 우선 권장합니다.
트리엔틴은 구리와 안정한 복합체를 형성하여 소변과 대변으로 배설을 촉진합니다. 성인 용량은 하루 900~1,800mg(300mg 캡슐 3~6개)을 2~3회로 나누어 공복에 복용합니다. 소아는 체중 1kg당 20mg/kg/일을 투여합니다. 페니실라민과 마찬가지로 공복에 복용해야 효과적입니다.
트리엔틴의 주요 장점은 신경 증상의 역설적 악화가 적다는 것입니다(약 5~10%). 페니실라민에서 신경 증상이 악화된 환자를 트리엔틴으로 전환하면 일부는 호전됩니다. 부작용도 페니실라민보다 적으며, 주로 위장 장애(오심, 복통), 철 결핍성 빈혈(트리엔틴이 철도 킬레이트하여 철 흡수 감소)입니다. 신장 독성이나 혈액학적 부작용은 드뭅니다.
트리엔틴의 단점은 페니실라민에 비해 효과가 약간 약하고, 가격이 비싸며(월 30~50만 원), 국내에서 구하기 어렵다는 것입니다. 현재 국내에서는 희귀의약품센터를 통해 수입하여 공급받습니다.
아연(zinc, 상품명 Galzin, Wilzin 등)은 장에서 구리 흡수를 차단하는 유지 치료제입니다. 아연은 장 점막 세포에서 메탈로티오네인(metallothionein) 합성을 유도하고, 이 단백질이 구리와 결합하여 장에서 흡수를 막습니다. 또한 담즙으로 분비된 구리의 재흡수도 억제합니다.
아연의 성인 용량은 원소 아연 기준 하루 150mg(아연 아세테이트 또는 황산아연)을 3회로 나누어 복용합니다. 식사 1시간 전 또는 2시간 후 공복에 복용해야 효과적입니다. 소아는 체중 1kg당 3~5mg/kg/일을 투여합니다.
아연은 작용이 느려 효과가 나타나는 데 3~6개월 이상 걸리므로, 초기 치료보다는 유지 치료에 적합합니다. 페니실라민이나 트리엔틴으로 초기 치료(1~2년)를 한 후 아연으로 전환하거나, 킬레이트제와 병용할 수 있습니다. 무증상 환자나 경미한 간 질환 환자, 임신부에게도 안전하게 사용할 수 있습니다.
아연의 주요 부작용은 위장 장애(오심, 상복부 불편감)로 약 10~20%에서 나타나지만, 대부분 경미하고 시간이 지나면 적응됩니다. 심각한 부작용은 거의 없습니다. 혈청 아연 농도(정상 70~120μg/dL)와 혈청 알칼리 인산분해효소(ALP, 아연 과다 시 증가)를 정기적으로 모니터합니다.
킬레이트제와 아연을 병용하는 경우, 두 약물은 서로 흡수를 방해하므로 최소 2시간 간격을 두고 복용합니다. 예를 들어 페니실라민을 아침 공복과 저녁 공복에 복용하고, 아연은 점심 식사 1시간 전에 복용하는 식입니다.
간 이식의 적응증과 수술 후 관리
윌슨병 환자의 약 5~10%는 간 이식이 필요합니다. 대한간학회 간 이식 가이드라인에 따른 적응증은 다음과 같습니다.
급성 간부전은 가장 명확한 이식 적응증입니다. 윌슨병에 의한 급성 간부전은 내과 치료 반응이 매우 나쁘며(생존율 <10%), 응급 간 이식만이 생명을 구할 수 있습니다. Wilson 점수나 King's College 기준을 사용하여 예후를 평가하고, 점수가 높으면 즉시 이식을 고려합니다.
비보상성 간경화(Child-Pugh B, C)로 내과 치료에 반응이 없는 경우도 이식 적응증입니다. 복수, 정맥류 출혈, 간성뇌증이 반복되고 킬레이트 치료에도 호전이 없으면 이식을 고려합니다. MELD 점수(Model for End-stage Liver Disease)가 15점 이상이면 적극적으로 평가합니다.
진행성 신경 증상으로 일상생활이 불가능하고 내과 치료에 반응이 없는 경우도 이식을 고려할 수 있습니다. 간 이식 후 간에서 정상 ATP7B 단백질이 생산되어 신경 증상도 호전될 수 있지만, 효과는 제한적이고 예측이 어렵습니다.
간 이식 후 1년 생존율은 약 85~90%, 5년 생존율은 약 75~85%입니다. 이식 후에는 윌슨병이 재발하지 않으므로 킬레이트 치료가 필요 없습니다. 대신 평생 면역억제제(타크로리무스, 시클로스포린, 스테로이드 등)를 복용하여 거부 반응을 예방해야 합니다.
간 이식 후 신경 증상은 일부 환자에서 호전되지만, 완전히 회복되지는 않습니다. 떨림, 구음 장애 등이 남을 수 있어 재활 치료를 지속합니다. K-F 고리는 이식 후에도 수년간 지속될 수 있습니다.
신경 증상의 치료와 재활
윌슨병 환자의 약 40~50%는 신경 증상을 동반합니다. 대한신경과학회 윌슨병 신경 증상 관리 지침에 따른 치료는 다음과 같습니다.
신경 증상은 주로 20~40세에 나타나며, 간 증상보다 늦습니다. 주요 증상은 떨림(tremor), 구음 장애(dysarthria), 연하 곤란(dysphagia), 근긴장 이상(dystonia), 파킨슨 증상, 보행 장애, 인지 기능 저하, 정신 증상(우울증, 성격 변화, 정신병) 등입니다.
떨림은 가장 흔한 증상으로, 날개짓 떨림(wing-beating tremor)이 특징적입니다. 팔을 앞으로 뻗거나 옆으로 벌리면 팔과 손이 새가 날개를 펄럭이듯 떨립니다. 안정 시에도 떨림이 있을 수 있어 파킨슨병과 혼동되지만, 윌슨병은 젊은 나이에 발생하고 K-F 고리가 있어 구별됩니다.
구음 장애는 말이 어눌하고 느려지며, 침을 흘리고, 단어를 정확히 발음하지 못합니다. 연하 곤란으로 음식을 삼키기 어렵고, 침이나 음식을 흡인하여 폐렴 위험이 증가합니다. 근긴장 이상으로 얼굴, 목, 몸통, 사지의 근육이 지속적으로 수축하여 비정상적인 자세를 유지합니다.
치료의 근간은 킬레이트 치료로 뇌의 구리를 제거하는 것입니다. 트리엔틴이나 아연을 우선 사용하며, 페니실라민은 신경 악화 위험 때문에 신중히 고려합니다. 치료를 시작하면 신경 증상은 천천히 호전되지만(6개월~2년), 완전히 회복되지는 않고 일부 증상이 남는 경우가 많습니다.
증상 조절을 위한 약물 치료도 병행합니다. 떨림에는 프로프라놀롤(베타 차단제) 또는 클로나제팜(벤조디아제핀)을 사용합니다. 근긴장 이상에는 보툴리눔 독소 주사나 바클로펜을 사용합니다. 파킨슨 증상에는 레보도파가 효과적일 수 있지만, 윌슨병에서는 반응이 제한적입니다. 정신 증상(우울증, 불안, 정신병)에는 항우울제, 항불안제, 항정신병약을 사용합니다.
재활 치료는 기능 유지와 삶의 질 향상에 매우 중요합니다. 물리 치료로 근력, 균형, 보행을 훈련합니다. 작업 치료로 일상생활 동작(옷 입기, 식사하기 등)을 연습합니다. 언어 치료로 구음 장애와 연하 곤란을 개선합니다. 발음 연습, 호흡 훈련, 연하 재활 운동을 시행하며, 심한 경우 비위관 또는 위루관 영양을 고려합니다.
대한재활의학회 권고안에서는 신경 증상이 있는 윌슨병 환자는 최소 주 2~3회, 각 세션 30~60분 이상 재활 치료를 받을 것을 권장합니다. 가족 교육과 환자 지지도 중요합니다.
식이 요법과 일상생활 관리
윌슨병 환자는 약물 치료와 함께 저구리 식이를 병행해야 합니다. 대한영양사협회 윌슨병 식이 가이드라인에 따른 관리 방법은 다음과 같습니다.
구리 함량이 높은 음식을 피합니다. 간, 조개류(굴, 홍합, 가리비), 견과류(호두, 캐슈넛), 버섯, 초콜릿, 코코아는 피하거나 최소화합니다. 정상인도 이런 음식에서 구리를 많이 섭취하므로, 윌슨병 환자는 더욱 주의해야 합니다.
구리 함량이 중간인 음식은 적당량 섭취합니다. 소고기, 돼지고기, 닭고기, 생선, 달걀, 우유, 치즈는 적당량(1일 2~3회 표준 분량)은 괜찮습니다. 곡류, 채소, 과일은 대부분 구리 함량이 낮아 자유롭게 먹을 수 있습니다.
수돗물의 구리 농도도 확인합니다. 구리 배관을 사용하는 집은 아침 첫 물을 1~2분 흘려보낸 후 사용합니다. 정수기나 생수를 사용하는 것도 좋습니다. 멀티비타민 보충제를 복용할 때는 구리가 포함되지 않은 제품을 선택합니다.
약물 복용을 절대 중단하지 않습니다. 윌슨병은 평생 치료가 필요하며, 증상이 호전되어도 약을 끊으면 빠르게 재발합니다. 치료를 중단한 환자의 대부분은 수개월~수년 내에 급성 악화로 간부전이나 심각한 신경 증상이 재발하여 생명이 위험해집니다. 약 복용을 잊지 않도록 알람을 설정하거나 약통(pill box)을 사용합니다.
정기적인 모니터링이 필수입니다. 처음 6개월간은 월 1회, 이후에는 3~6개월마다 병원을 방문하여 간 기능 검사(AST, ALT, 빌리루빈, 알부민, PT), 혈청 세룰로플라스민, 24시간 소변 구리, 혈액 검사(빈혈, 백혈구, 혈소판), 소변 검사(단백뇨)를 시행합니다. 페니실라민이나 트리엔틴 복용 중이면 혈청 유리 구리 농도도 확인합니다.
임신 계획이 있으면 반드시 담당 의사와 상의합니다. 임신 중에도 치료를 계속해야 하며, 용량 조절이 필요할 수 있습니다. 페니실라민과 트리엔틴 모두 임신 중 사용 가능하지만(FDA category C), 태아 기형 위험을 줄이기 위해 용량을 감량합니다. 아연은 안전하여 임신 중 권장됩니다.
| 음식 분류 | 식품 예시 | 섭취 권장 |
|---|---|---|
| 고구리 식품 (>1mg/100g) |
간, 조개류(굴, 홍합, 가리비), 견과류(호두, 캐슈넛), 버섯, 초콜릿, 코코아 | 피할 것 ❌ |
| 중구리 식품 (0.2~1mg/100g) |
소고기, 돼지고기, 닭고기, 생선, 달걀, 콩, 두부 | 적당량 ⚠️ |
| 저구리 식품 (<0.2mg/100g) |
쌀, 빵, 국수, 우유, 치즈, 대부분 채소(배추, 무, 당근, 호박 등), 대부분 과일(사과, 배, 바나나, 딸기 등) | 자유 섭취 ✅ |
참고 자료 출처
- 대한간학회 윌슨병 진료 가이드라인 (2024년)
- 대한신경과학회 윌슨병 신경 증상 관리 지침 (2024년)
- 대한소아청소년과학회 소아 윌슨병 진단 및 치료 권고안 (2023년)
- 대한안과학회 카이저-플라이셔 고리 진단 기준 (2024년)
- 대한영양사협회 윌슨병 저구리 식이 가이드 (2024년)
- 질병관리청 희귀질환센터 윌슨병 정보 자료 (2025년)
- 건강보험심사평가원 산정특례 V139 적용 기준
- 대한희귀질환재단 윌슨병 환자 지원 자료
본 글은 2025년 1월 기준 의료 기관 및 학회 공식 자료를 바탕으로 작성되었습니다. 윌슨병 진단, 킬레이트 치료 및 간 이식에 대한 구체적인 사항은 반드시 간질환 전문의(간내과 또는 소화기내과), 신경과 전문의와 상담하시기 바랍니다. 추가 정보는 질병관리청 희귀질환 헬프라인(1399) 또는 한국 윌슨병 환우회를 이용하십시오.